Артериовенозная мальформация головного мозга: механизм развития, причины, профилактика и прогноз

Сосудистые заболевания нервной системы опасны своими осложнениями. Ткани центральной нервной системы чрезвычайно чувствительны к недостатку кровоснабжения, поэтому даже незначительные нарушения работы сосудов могут привести к потере основных функций. Артериовенозная мальформация головного мозга является достаточно редким типом патологии.

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга?

Очень часто артериовенозная мальформация обнаруживается случайным образом

Артериовенозная мальформация – это аномалия строения сосудистой сети, способная возникнуть в любом органе. Характерной чертой аномалии является прямой заброс крови из артерий в вены, минующий капиллярное звено.

При этом происходит повреждение вен, поскольку сосуды такого типа не предназначены для обеспечения быстрого кровотока. В норме вены собирают кровь из тканей через небольшие капилляры и не подвергаются действию высокого кровяного давления.

Артериовенозная мальформация может не проявлять себя никакими признаками, так как степень нарушения функций сосудов и прилегающих к ним тканей зависит от локализации патологии и других факторов.

Зачастую заболевание становится случайной диагностической находкой, и пациент даже не предполагает о возможных проблемах со здоровьем. Тем не менее такая сосудистая патология нередко становится причиной возникновения угрожающих жизни осложнений.

В головном мозге патология, как правило, локализована в области таламуса, базальных ганглиев или в стволе. Это важные структуры центральной нервной системы, определяющие многие функции высшей нервной деятельности. Иногда артериовенозную мальформацию обнаруживают также в поверхностных слоях коры и в области твердой мозговой оболочки. Патология вызывает местные нарушения кровоснабжения тканей.

Механизм развития патологии

Множество разных сосудов активно кровоснабжают головной мозг

Головной мозг активно кровоснабжается с помощью внутренней сонной и позвоночных артерий, за счет чего поддерживается постоянство функций центральной нервной системы.

Крупные артерии делятся на более мелкие и, в конечном итоге переходят в крошечные капилляры, непосредственно участвующие в доставке кислорода и питательных веществ в клетки.

Постепенное уменьшение радиуса сосудов необходимо для снижения кровяного давления и замедления кровотока. После наполнения тканей кровь возвращается в венозное русло также через капилляры.

Механизм патологического влияния артериовенозной мальформации достаточно очевиден. Большой объем крови быстро вбрасывается в достаточно хрупкую вену, в результате чего возникают следующие нарушения:

• Повреждение венозного русла
• Недостаток кровоснабжения тканей центральной нервной системы
• Шунт высокого давления – расширение вен под воздействием постоянной гипертензии
• Возникновение венозных аневризм
• Разрыв ослабленных сосудов и кровоизлияния

Нейроны при этом наиболее остро страдают от недостатка крови и обширных кровотечений. Окружающие здоровые ткани также повреждаются за счет того, что аномальные сосуды собирают кровь из других участков мозга.

Классификация

Специалисты классифицируют артериовенозную мальформацию по типу структурного нарушения и особенностям клинического течения. В медицинской литературе заболевание объединяет сразу несколько сосудистых аномалий, связанных с общими патофизиологическими механизмами.

Виды структурных нарушений:

1. Истинная артериовенозная мальформация – классический вид сосудистой патологии. Механизм развития описан выше.
2. Кавернома – аномальное скопление увеличенных капилляров, заполненных кровью. Давление низкое, кровоток практически отсутствует.
3. Венозная мальформация – скопление расширенных вен, депонирующих кровь. Кровоток также отсутствует.
4. Артериовенозная фистула твердой мозговой оболочки – наличие прямого соединения между несколькими артериями и венами внутри синуса. Может быть результатом тромбоза.

Разновидности клинического течения:

1. Геморрагическая мальформация – самый распространенный вид патологии, характеризующийся высоким кровяным давлением в артериальном звене и поражением глубоких вен головного мозга
2. Торпидная мальформация – крупная сосудистая аномалия, возникающая в коре больших полушарий

У отдельно взятого пациента заболевание может совмещать в себе сразу несколько видов нарушений.

Симптомы заболевания

Симптомом артериовенозной мальформации головного мозга может быть частичная или полная потеря зрения

Артериовенозная мальформация может протекать полностью бессимптомно. Такой тип течения болезни можно расценивать как благоприятный, поскольку отсутствие жалоб со стороны пациента указывает на неосложненную форму.

Опасные виды заболевания обычно сразу проявляют себя следующими симптомами и признаками:

• Судорожные приступы
• Кластерные головные боли
• Нарушение мышечного тонуса
• Паралич мимических и скелетных мышц
• Частичная или полная потеря зрения
• Нарушение сознания
• Появление необычной походки
• Обширный неврологический дефицит, связанный с ишемическими изменениями в тканях мозга
• Макроцефалия и гидроцефалия у детей
• Кровоизлияния в головной мозг

Кровоизлияния обычно ассоциируются с небольшими сосудистыми поражениями, в то время как судороги обусловлены крупными мальформациями в области коры полушарий.

Симптомы могут появиться в любом возрасте, однако чаще всего выраженные признаки появляются в возрасте от 10 до 40 лет. Для патологии характерно прогрессирующее течение, то есть симптоматика может со временем ухудшаться.

Если заболевание врожденное, наиболее выраженные симптомы проявляются в первые годы жизни, а к зрелому возрасту клинические признаки стабилизируются. В педиатрической практике заболевание иногда связывают с сильными судорогами, отставанием в умственном развитии и застойной сердечной недостаточностью.

Причины развития и факторы риска

Мужской пол уже сам по себе является риском возникновения артериовенозной мальформации головного мозга

Этиология сосудистого заболевания остается неизвестной, хотя некоторые исследователи предполагают, что в большинстве случаев возникновение мальформации связано с патологиями внутриутробного развития.

Механизм формирования артериовенозной мальформации, по всей видимости, обусловлен нарушением внутриутробной закладки капиллярного слоя пораженной ткани.

В этом случае заболевание неразрывно связано с наследственностью. Мальформация в области твердой мозговой оболочки может быть приобретенным расстройством, возникшим из-за тромбоза вен.

Возможные факторы риска:

• Мужской пол
• Любые сосудистые заболевания ЦНС в семейном анамнезе
• Патологии внутриутробного развития нервных структур и сердечно-сосудистой системы
• Нейрохирургические вмешательства
• Инфекционные поражения ЦНС

У женщин манифестация симптомов болезни часто возникает в период беременности, когда формируется физиологическое перераспределение кровотока.

Диагностика

Магнито-резонансная томография является одним из методов диагностики артериовенозной мальформации головного мозга

Проблемами кровоснабжения тканей нервной системы занимаются неврологи и нейрохирурги. Диагностика может быть проведена в отделении неотложной помощи при угрожающих жизни пациента осложнениях или в плановом порядке.

При этом врачи придерживаются следующего диагностического алгоритма:

1. Опрос пациента и изучение анамнеза. Для выявления заболевания могут быть полезны любые данные о предшествующих заболеваниях, семейной истории болезней, жалобах и принимаемых лекарственных препаратах.
2. Физический осмотр пациента для обнаружения неврологических симптомов
3. Инструментальные и лабораторные методы для подтверждения наличия сосудистой патологии

Применяемые методы исследования:

• Церебральная артериография – процедура визуализации артерий головного мозга, для проведения которой необходимо введение контрастного вещества. Это наиболее точный метод диагностики, позволяющей определить местоположение и особенности сосудистой аномалии, что крайне важно для тактики дальнейшего лечения. Для помещения красителя в исследуемый сосуд врач вводит катетер в артерию паховой области и направляет устройство к сосудистой сети мозга.
• Компьютерная томография – метод сканирования, позволяющий получать послойные изображения органов. Для диагностики мальформации применяется визуализация с предварительным введением контраста (КТ-ангиография).
• Магнитно-резонансная томография – метод сканирования, позволяющий получать точное изображение исследуемой области. МРТ-диагностика гораздо чувствительнее компьютерной томографии и дает возможность врачу увидеть малозаметные изменения в тканях. С помощью МРТ можно также определить точное местоположение аномалии и выявить степень поражения.
• Лабораторный анализ крови: форменные элементы, протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и другие параметры. Полученные данные необходимы для хирургического лечения болезни.

От качества и точности диагностики зависит эффективность последующего лечения.

В следующем видео смотрите, какой простой тест является положительным у людей с артериовенозной мальформацией головного мозга:

Методы лечения

Удалить мальформацию в головном мозге можно с помощью стереотаксической радиохирургии

Лечение болезни должно быть направлено на коррекцию аномальных сосудов и восстановление здорового кровотока в тканях. Для этого разработаны хирургические и терапевтические методики.

Наиболее эффективны методы эндоваскулярной терапии и стереотаксической радиохирургии, которые часто используются в комбинации.

Эндоваскулярная эмболизация часто проводится перед оперативным вмешательством для уменьшения размера аномальных сосудов и устранения риска кровотечения.

Уже после основного этапа хирургического лечения методы радиохирургии и эмболизации используются для окончательной коррекции сосудов.

Особенности разных способов лечения:

1. Обычное нейрохирургическое вмешательство (резекция сосудов) – это рутинный метод коррекции сосудистой аномалии, рекомендуемый при расположении мальформации в легкодоступной области и кровоизлияниях. В ходе операции нейрохирург трепанирует часть черепа и осторожно отделяет пораженный сосудистый клубок от окружающих тканей. Для обеспечения точности выполняемых манипуляций используется мощный микроскоп. Такой метод лечения противопоказан при глубоком расположении мальформации и высоком риске осложнений.
2. Эндоваскулярная эмболизация – метод остановки кровотока в сосудах. Врач катетеризирует артерию паховой области, достигает пораженного внутричерепного сосуда и высвобождает специальные микрочастицы для склеивания стенок артерии. Процедура проводится под контролем рентгенологического оборудования. Эмболизация используется для подготовки к основному хирургическому вмешательству (уменьшение риска кровотечения) или для облегчения симптоматики у тяжелых пациентов.
3. Стереотаксическая радиохирургия – метод удаления сосудистой аномалии с помощью точно сфокусированного излучения. Это неинвазивный способ лечения, позволяющий избежать рисков традиционной хирургии. Радиохирургия рекомендована при небольших размерах мальформации и малодоступном расположении сосудов. К возможным рискам относят постлучевой некроз и образование кист.

Комбинированный способ лечения помогает добиться хороших результатов у пациентов с тяжелым течением болезни.

Возможные осложнения

При длительном или тяжелом течении заболевания может произойти кровоизлияние в головной мозг

При длительном или тяжелом течении заболевания возможно развитие следующих осложнений:

• Кровоизлияние в головном мозге – результат разрыва пораженной вены вследствие местной гипертензии. Симптомы и клинические признаки такого осложнения схожи с геморрагическим инсультом. Риск повторного кровотечения после геморрагического эпизода достаточно велик.
• Ишемия тканей мозга – снижение содержания кислорода в нейронах, приводящее к смерти клеток. При этом возникают острые симптомы инсульта – затруднение речи, паралич мимических мышц, онемение конечностей, слабость и потеря сознания.
• Формирование патологического сосудистого кармана (аневризмы). Осложнение обусловлено истончением оболочек пораженной вены.
• Гидроцефалия – избыточное накопление жидкости в тканях головного мозга. Как правило, это результат компенсаторного увеличения кровоснабжения.

Своевременное хирургическое лечение на ранней стадии заболевания позволяет предотвратить развитие опасных для жизни осложнений.

Профилактика и прогноз

Не существует специфических методов профилактики заболевания, поскольку самые распространенные виды сосудистой мальформации формируются на внутриутробном этапе развития. Для предотвращения сосудистой аномалии твердой мозговой оболочки необходимо избегать травм черепа, вовремя лечить инфекционные заболевания и обследоваться при наличии неврологических жалоб.

При своевременном лечении прогноз условно благоприятный. Длительное течение болезни создает риск внезапных осложнений, способных привести к летальному исходу.

Таким образом, артериовенозная мальформация головного мозга является опасным заболеванием, характеризующимся острыми неврологическими проявлениями. Это также один из механизмов развития геморрагического инсульта.