Причины, симптомы и особенности лечения перипартальной кардиомиопатии

Перипартальная кардиомиопатия – относительно редкое заболевание, чаще всего поражающее беременных женщин, проживающих в Африке и Латинской Америке.

В литературе описано и подробно изучено несколько десятков случаев этого заболевания.

Что это за заболевание

Под перипартальной кардиомиопатией понимают идиопатическое заболевание сердечной мышцы, проявляющееся в виде сердечной недостаточности вследствие систолической левожелудочковой дисфункции. Оно развивается в последнем триместре беременности или вскоре после родов.

Современная медицина оперирует недостаточными данными относительно распространения этого редкого заболевания. Так, в США частота болезни – 1 случай на 1150 – 4000 родившихся детей. Такая же частота заболеваемости в Европе и в России.

Код по МКБ 10

По МКБ 10 это заболевание имеет код I42.8

Механизм развития

Механизмы развития заболевания до сих пор не изучены. Это затрудняет диагностику болезни, разработку профилактических мер по ее предотвращению.

У некоторых женщин обнаруживалось повышение уровней маркеров воспаления в плазме крови (ФНО, интерферона, интерлейкина-6, С-реактивного белка). С-реактивный белок является маркером острой фазы воспаления. Повышенный фактор некроза опухоли является маркером разрушения кардиомиоцитов. Предполагается, что на фоне повышенного содержания этих веществ может развиваться этот вид кардиомиопатии.

Некоторые врачи обнаруживают несколько частое возникновение этого заболевания на фоне многоплодной беременности. Они объясняют эту закономерность аутоиммунным механизмом. При этом иммунная система начинает поражать клетки и ткани собственного организма.

Существующие данные исследований также позволяют утверждать, что поражение сердечной мышцы возникают в результате чрезмерной активности в организме женщин свободных радикалов. Обладая окислительной способностью, они поражают белки, жиры, углеводы, ДНК, структуры клеток и приводят к разрушению кардиомиоцитов.

Для защиты от действия свободных радикалов в организме работает антиоксидантная защита. Дисбаланс между активными свободными радикалами и антиоксидантной защитой провоцирует так называемый оксидантный стресс, провоцирующий в сочетании с катепсином D и пролактином развитие перипартальной кардиомиопатии.

В крови у беременных иногда обнаруживается высокое содержание окисленных липопротеинов с низкой плотностью, общего пролактина и его фрагмента 16 кДа. Этот фрагмент нарушает работу сердечно-сосудистой системы и за счет этого играет некоторую роль в патогенезе заболевания.

Роль генетической предрасположенности в механизме развития болезни точно не установлено.

Перипартальная кардиомиопатия у беременных

Частота этого заболевания составляет 1 на 3 — 4 тыс. беременностей (в Индии и на Гаити частота этой патологии намного выше). Иногда признаки заболевания могут быть выражены слабо, а доктор может недооценить состояние больной при наличии у нее одышки, слабости и отеков ног.

Этот вид кардиомиопатии протекает тяжело. Ее ранние симптомы похожи на признаки беременности, что сильно затрудняет заблаговременную постановку диагноза. Поздно обнаруженная болезнь почти всегда приводит к тяжелым осложнениям.

Ранняя диагностика и эффективное лечение положительно влияют на исход патологии. Беременные женщины всегда рискуют заболеть сердечной недостаточностью. Поэтому появление у них одышки, усталости, отеков ног должно вынудить поскорее обратиться к врачу.

Причины

Этиология заболевания не выяснена. В ее развитии важную роль играют инфекционные, воспалительные и аутомиммунные процессы. Согласно современным представлениям, патологию считают следствием несбалансированного антиоксидлантного стресса. Он приводит к разрушению пролактина и поражению сердечной мышцы.

Предполагается связь заболевания с миокардитом. По мнению Langа и соавторов, развитие этой разновидности кардиомиопатии связано с беременностью и с ее характерными не до конца изученными особенностями.

Факторы риска

Предполагается, что существуют факторы, способствующие развитию патологии. К ним относятся:

• повышенное артериальное давление;
• диабет;
• курение;
• возраст старше 30 лет;
• применение препаратов для стимуляции родов в анамнезе;
• расстройства питания;
• недостаток селена в результате патологий пищеварительного тракта, парентерального питания или проживания в местностях, бедных этим химическим элементом;
• длительное применение бета-агонистов – Сальбутамола, Сальметерола, Формотерола и проч.

Симптомы и проявления

Симптоматика заболевания аналогична идиопатической кардиомиопатии. Больных беспокоят:

• сильная слабость;
• одышка, иногда ощущение острой нехватки воздуха;
• постоянные боли в области сердца;
• ощущение усиленного сердцебиения;
• отеки стоп и голеней;
• учащение пульса, его неритмичность;
• ночной кашель;
• головокружение
• повышенное артериальное давление;
• дискомфорт в области живота как результат застойных явлений в венах печени.

При перкуссии – увеличение левой границы относительной тупости сердца. Сердечные тоны глухие, нарушенной ритмичности. Определяется патологический третий тон, ритм галопа. В нижних отделах легких определяются крепитация, хрипы.

Физикальное обследование дает возможность обнаружить у больной увеличение шейных вен, печени. При ренгтенографии грудной клетки отмечается увеличение сердца в размерах, наличие плеврального выпота в легких. Границы сердца увеличены.

Фибрилляция предсердий и экстрасистолия желудочков не являются специфичными проявлениями перипартальной кардиомиопатии при беременности.

Диагностика

Основные диагностические мероприятия на амбулаторном уровне включают в себя:

• общий анализ крови;
• исследование мочи;
• биохимический анализ с установлением уровня билирубина, АсАТ, АлАТ, щелочной фосфатазы, мочевины, кретатинина, калия, кальция, магния, альбумина, глюкозы);
• анализ на гормоны щитовидки – ТТГ, тироксина и трийодтиронина;
• иммунологические обследования;
• коагулограмму;
• электрокардиограмму;
• рентгенографию органов грудной клетки;
• ЭХОКГ с допплерографией.

Дополнительные обследования:

• анализ суточного белка в моче;
• коагулологическое обследование крови;
• иммунологические обследования с установлением уровня прокальцитонина;
• тест шестиминутной ходьбы;
• холтеровский 24-часовой мониторинг ЭКГ;
• ЭХО-кардиография чреспищеводная для обнаружения тромбов в полостях сердца;
• стресс-эхокардиография с применением добутамина;
• контрастное МРТ сердца;
• при наличии гастропатий назначается ФГДС.

Показана консультация таких специалистов:

• неонатолога или акушера-гинеколога – при наличии беременности;
• реаниматолога – при состояниях, угрожающих жизни;
• эндокринолога – при наличии патологий щитовидной железы или сахарного диабета;
• невропатолога – при симптомах поражения головного мозга
• аритмолога – при необходимости вживления кардиовертера-дефибриллятора;
• кардиохирурга – при необходимости определения показаний для установки аппаратов для поддержки функционирования левого желудочка или определения показаний для пересадки сердца.

Лечение

Ведение больных с кардиомиопатией перипартального типа включает в себя назначение рекомендаций кардиолога, акушера, реаниматолога, педиатра с целью уменьшения риска смерти как матери, таки ребенка. В качестве консервативных мер назначаются лекарства. В случае быстрого прогрессирования патологии и серьезных изменений в работе сердца решается вопрос о хирургическом вмешательстве.

В целом лечебная тактика похожа на таковую при прочих формах идиопатических и неишемических кардиомиопатий. Она направлена на уменьшение нагрузок на сердце, улучшение сократительной способности сердечной мышцы, профилактику тромбоэмболий, расстройств сердечного ритма.

Медикаменты

При выборе медицинского препарата важно учитывать его воздействие на плод, процесс образования грудного молока.

С целью уменьшения риска легочного застоя, снижения венозного давления показан прием мочегонных препаратов. В условиях стационара оправданным является прием петлевых диуретиков – Фуросемида, Торасемида. Они помогают избавиться от лишней жидкости и нормализовать артериальное давление.

В течение беременности применяют нитраты и Гидралазин. Нитроглицерин вводится внутривенно. Относительно безопасным для беременных является Дигоксин.

При лечении патологи противопоказаны ингибиторы АПФ – Каптоприл, Лизиноприл, Периндоприл, Рамиприл и проч. Доказано, что во втором и третьем триместрах беременности они могут иметь токсическое влияние на плод. У него могут ухудшаться функции почек, развиваться маловодие, уменьшаться свод черепа. Иногда на фоне этих осложнений возможно замирание беременности.

С целью уменьшения риска аритмии и сердечной смерти оправдано назначение бета-адреноблокаторов (при условии отсутствия противопоказаний). Ожидаемый эффект от них выше, чем возможный риск для плода. Наиболее часто применяют Атенолол, Бетаксолол, Бисопролол, Метопролол, Пропранолол.

Аденозин, Флекаинид применяются очень осторожно и только в неотложных ситуациях. Они переносятся больными хорошо, хотя в случаях их назначения не гарантируется безопасность для плода.

В процессе лечения необходима антикоагулянтная терапия. Она проводится с целью профилактики эпизодов тромбоэмболий. Наиболее эффективным считается Варфарин. На поздних сроках беременности этот препарат может оказывать тератогенную активность. С целью снижения рисков для плода Варфарин иногда заменяется Гепарином.

Не рекомендуется использование противоспалительные средства и иммуносупрессоры ввиду их недоказанной эффективности.

Хотя имеются данные об эффективности Бромокриптина при лечении перипартальной кардиомиопатии, этот препарат не выделяют как средство выбора ввиду риска развития осложнений, в т.ч. инфаркта.

Хирургическое вмешательство

При неэффективности медикаментозной терапии назначается хирургическое вмешательство. Больным иногда рекомендуют внутриаортальную баллонную контрпульсацию. Она заключается в механическом нагнетании крови в аорту. Применяемая в этих случаях специальная аппаратура позволяет увеличить объем кровотока в коронарных артериях и обеспечить временную поддержку насосной функции левого желудочка.

Лечение состоит в следующем.

1. Сквозь бедренную артерию вводится медицинское устройство, снабженное баллоном из полиуретана.
2. Этот баллон перемещается до аортальной дуги, устанавливается ниже левой подключичной артерии. Действие проводится под рентгенологическим контролем.
3. Баллончик сдувается и раздувается соответственно сердечному ритму. Таким образом поддерживается насосная функция.

Осложнения:

• ишемия нижней конечности;
• поражение почки;
• закупорка мозговых сосудов;
• инфицирование;
• разрыв аорты либо подвздошной артерии;
• попадание в сосуд мелких кровяных сгустков после извлечения баллона;
• тромбозы периферических органов.

При наличии изменений в работе сердечной мышцы, угрожающих жизни показана трансплантация сердца. Выбирая эту операцию, следует определить, как быстро ухудшается состояние больной и какая вероятность того, что она проживет без трансплантации следующие полгода – год.

Часто срок ожидания донорского сердца достигает 2 лет или превышает этот промежуток. Все это время нужно тщательно наблюдать общее состояние пациенток, проводить коррекцию водного и электролитного баланса, работой почек.

Современный уровень развития трансплантологии, кардиохирургии и кардиореанимации позволяет получать положительный исход этой серьезной операции больше, чем в 70% случаев. Пересадка сердца – это единственный способ сохранить жизнь при конечной стадии патологии.

Клинические рекомендации

Рекомендуется ограничить прием жидкости. Больная должна уменьшить потребление поваренной соли до 2 – 4 граммов в сутки.

Не является необходимым строгий постельный режим. В нем нуждаются больные с выраженной сердечной недостаточностью, плохо переносящие физические нагрузки. Во всех других случаях показана лечебная физкультура.

Специфических профилактических мер по предупреждению заболевания не разработано ввиду неясности ее этиологического фактора. Важное место имеет прохождение ежегодных профилактических осмотров, исключение стрессов, вредных привычек.

Прогноз

Течение патологии может завершиться спонтанным выздоровлением или заметным регрессом при правильно подобранном лечении. От трети до половины всех женщин излечиваются без развития осложнений и с нормализацией систолической функции левого желудочка в спокойном состоянии.

Если же эта функция в течение полугода не возвращается к нормальным показателям, то говорят о развитии необратимых изменений в сердечной мышце. Такое состояние является предвестником более худшего прогноза. Стремительное развитие необратимых изменений в сердечной мышце является важным критерием для назначения больной пересадки сердца.

Выздоровление родивших женщин может затягиваться на год. Иногда значительное улучшение инструментальных показателей работы сердца наступает только на второй – третий год. Вот почему для достижения наилучшего эффекта желательно продлевать лечение и проводить наблюдение.

Возможные осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения заболевания:

1. застойная сердечная недостаточность;
2. нарушения ритма сердца, опасные для жизни;
3. интракардиальные тромбозы;
4. тромобэмболия;
5. внезапная сердечная смерть.

Смертность при этом заболевании колеблется от 25 до 50 %. Половина из летальных исходов приходится на первые 3 месяца после родов.

Перипартальная кардиомиопатия – опасное для жизни заболевание с невыясненной этиологией. Характеризуется расстройством функций левого желудочка и развитием сердечной недостаточности. Своевременная диагностика и адекватное лечение помогают восстановить работу сердца и избежать развития опасных осложнений.

Смотрите видео о разных видах кардиомиопатий: