Что это такое гипертрофическая кардиомиопатия: все о патологии

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется патологическим утолщением миокарда левого (реже правого) желудочка без видимых причин. Чаще всего это заболевание не является вторичным и не связано с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Мужчины страдают от этой патологии чаще женщин.

Средний возраст пациентов с ГКМП – от 30 до 50 лет. Распространенность этого заболевания невелика, но если говорить о сердечных наследственных патологиях, то гипертрофическая кардиомиопатия занимает одно из лидирующих мест.

Причины и разновидности недуга

Патология характеризуется гипертрофией желудочков при уменьшенном или нормальном объеме их полостей

Причины гипертрофической кардиомиопатии определить довольно трудно. Чаще всего это заболевание служит фоном для других сердечных патологий. При ГКМП чаще всего поражается межжелудочковая перегородка. Из-за гипертрофии миокарда объем желудочков сокращается, соответственно уменьшается и объем перекачиваемой крови, что приводит к различным осложнениям.

Информацию о том, что это такое, гипертрофическая кардиомиопатия, ее признаках и последствиях можно получить у кардиолога.

Среди причин, провоцирующих ГКМП, выделяют:

• Наследственность. Считается, что генетически передается особый белок, который провоцирует рост мышечных волокон сердца. Это приводит к гипертрофии миокарда.
• Спонтанная мутация. Если ГКМП не носит наследственный характер, то говорят о внезапной перестройке генов, провоцирующих рост мышечной ткани.
• Гипертония. При повышенном давлении нагрузка на сердце значительно повышается, что приводит к изменению сердечной структуры, гипертрофии миокарда.
• Изменения, способствующие развитию заболевания, начинаются еще во время внутриутробного развития. От ГКМП часто страдают дети, чьи матери во время беременности подвергались ионизирующему облучению, злоупотребляли алкоголем, курили.

Больше информации о патологии можно узнать узнать из видео:

Существует несколько разновидностей гипертрофической кардиомиопатии. Этиологическая классификация включает в себя первичную и вторичную ГКМП.

Первичная обычно появляется без видимой причины и сопровождает человека всю жизнь. Вторичная возникает у пожилых людей на фоне постоянно повышенного артериального давления.

Различают симметричную и асимметричную ГКМП.

При симметричной форме утолщение происходит равномерно на всех стенках левого желудочка, в некоторых случаях начинается гипертрофия правого.  При асимметричной форме наблюдается преимущественное утолщение одной из стенок желудочка. Нетронутой остается всегда задняя стенка левого желудочка. Эта форма заболевания встречается чаще симметричной.

Симптоматика

Чаще всего ГКМП выявляется при случайном обследовании

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии, как правило, характерные, сочетающие в себе признаки различных сердечных заболеваний. Клиническая картина напрямую зависит от того, к каким осложнением привела ГКМП.

Различные формы заболевания могут приводить к разным симптомам. Практически всегда наблюдаются признаки сердечной недостаточности. Бессимптомный период может быть очень длительным. 

В случае с наследственной гипертрофической кардиомиопатией первые симптомы заболевания проявляются в 20-30 лет. Среди признаков ГКМП:

1. Одышка. На начальных этапах заболевания одышка появляется только при физических нагрузках, но потом становится постоянной. Одышка характеризуется затрудненным вдохом и чувством нехватки воздуха. В некоторых случаях одышка усиливается при резкой смене положения из-за нарушения кровотока.
2. Синдром малого выброса. Синдром малого выброса, как правило, сопровождается головокружениями и обморочными состояниями. При гипертрофической кардиомиопатии объем перекачиваемой крови значительно снижается, ухудшается кровоснабжение тканей головного мозга, что и приводит к обморокам. Обморочные состояния могут быть беспричинными, вызываться физическими нагрузками или резкой сменой положения.
3. Сердечные боли. Из-за недостаточного расслабления миокарда могут наблюдаться давящие боли в области грудной клетки. Нитраты при этом болезненные ощущения не снимают.
4. Аритмия. Нарушения ритма встречаются довольно часто. Больной отмечает резкое учащение сердцебиения или периодические сбои.

Это заболевание считается коварным, трудно поддающимся лечению и в тяжелых случаях приводит к внезапной остановке сердца. Иногда болезнь протекает бессимптомно, и диагноз ставится только после смерти больного. В 30% случаев симптомы полностью отсутствуют.

Диагностика

Диагностика недуга состоит из инструментальных и лабораторных методов

Диагностические процедуры при ГКМП начинаются со сбора анамнеза. При появлении первых же симптомов рекомендуется обратиться к кардиологу. Он уточнит, когда появились симптомы, как часто они возникают при каких обстоятельствах. Также необходимо уточнить анамнез образа жизни, наличие в семье наследственных заболеваний.

При гипертрофической кардиомиопатии назначаются те же методы обследования, что и при других сердечных заболеваниях:

• Физикальный осмотр. Врач осмотрит кожные покровы пациента на предмет посинения, отеков. Также врач может прощупать пульс, проверить сердцебиение, шумы в сердце.
• Биохимический анализ крови. Анализ крови – это информативная и недорогая процедура. Ее назначают при любом заболевании. Она служит первичной диагностикой и определяет дальнейшее направление исследования. С помощью этого анализа определяется уровень сахара и холестерина в крови.
• Коагулограмма. Коагулограмма показывает уровень свертываемости крови, наличие продуктов распада тромбоцитов.
• ЭКГ. Электрокардиограмма является одним из наиболее доступных и простых методов обследования сердца. С помощью электрических импульсов обследуют сократительную способность сердца, ритм и частоту сердечных сокращений.
• Рентгенография грудной клетки. С помощью рентгена определяют изменения размера сердца и присутствие жидкости в легких.
• ЭхоКГ. Она проводится с помощью ультразвукового аппарата. Определить можно не только ритм и ЧСС, но и кисты, опухоли, проходимость сосудов. Картинка выводится на экран монитора. Обследование безболезненное, проводится с помощью ультразвукового датчика.

Существуют и другие методы обследования, которые позволяют уточнить диагноз. С ним относят эндомиокардинальную биопсию, спиральную компьютерную томографию, катетеризацию сердца. В случаях, когда диагноз установить трудно, назначается консультация терапевта и кардиохирурга.

Методы лечения

Лечение зависит от формы, стадии и симптоматики

При гипертрофической кардиомиопатии различают консервативное и хирургическое лечение. При наследственной ГКМП рекомендуется ограничить физические нагрузки и придерживаться правильного питания, отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь), повышающих нагрузку на сердце.

Лечение должно быть комплексным. Схема лечения зависит от формы и стадии заболевания, выраженности симптомов и опасности возникновения осложнений.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии включает в себя:

1. Бета-адреноблокаторы. Прием этих препаратов рекомендован для восстановления кровяного давления, сердечного ритма и ЧСС. Они блокируют бета-адренорецепторы сердца и сосудов. Препараты имеют ряд побочных эффектов и с осторожностью назначаются во время беременности, поскольку могут вызвать задержку развития плода.
2. Антагонисты кальция. Эти препараты препятствуют проникновению кальция в клетку. В результате миокард расслабляется, и улучшается наполнение желудочка кровью.
3. Диуретики. При образовании отеков и скоплении жидкости назначаются мочегонные препараты, которые выводят лишнюю жидкость и нормализуют артериальное давление.

Прием лекарств всегда начинают с маленьких дозировок, постепенно повышая их в зависимости от реакции организма. Лечение подбирается индивидуально, поскольку реакция организма на препарат может быть различной. Это зависит от чувствительности и индивидуальной непереносимости отдельных компонентов.

Хирургическое лечение проводится только при отсутствии эффекта от препаратов.

При тяжелой ГКМП назначается миотомия (удаление части межжелудочковой перегородки), имплантация под кожу дефибриллятора, который постоянно снимает показания сердца и в случае нарушения производит удар током, этаноловая абляция (в перегородку с помощью специального шприца вводится медицинский спирт, который вызывает частичную гибель клеток и уменьшение ее толщины).

Возможные осложнения

Запущенная гипертрофическая кардиомиопатия – угроза для жизни!

Гипертрофическая кардиомиопатия может протекать по-разному. Прогноз зависит от стадии заболевания и особенностей его течения. У большинства пациентов при соблюдении правил лечения и питания состояние со временем стабилизируется.

Наиболее высокий риск внезапной смерти наблюдается у молодых людей, у которых ГКМП протекает бессимптомно. Чаще всего смерть наступает во время или после физической нагрузки.

Среди наиболее частых осложнений гипертрофической кардиомиопатии встречаются:

• Внезапная сердечная смерть. При серьезных нарушениях сердечного ритма кровоснабжение миокарда сильно ухудшается, что приводит к остановке сердца. При внезапной сердечной смерти наблюдается полная потеря сознания в течение с часа с появления первых признаков.
• Инфекционный эндокардит. В случае попадании инфекции во внутреннюю оболочку сердца появляется инфекционный эндокардит, который встречается примерно 1 раз из 20 случаев ГКМП. Сам по себе эндокардит может спровоцировать появление других осложнений, например, таких, как недостаточность сердечных клапанов.
• Тромбоэмболия. При тромбоэмболии просвет сосуда или артерии полностью закупоривается тромбом. Это осложнение встречается нечасто и сопровождается нарушениями свертываемости крови. Чаще всего наблюдается тромбоэмболия сосудов головного мозга, которая может привести к смерти больного.
• Хроническая сердечная недостаточность. Это состояние сопровождается нарушением работы сердечной мышцы, в результате которого кровоснабжение к органам и тканям ухудшается. Сердечная недостаточность развивается медленно, но часто это состояние необратимо.

Поскольку заболевание в большинстве случаев наследственное, профилактических мер не существует. Чтобы не упустить начало заболевания, необходимо ежегодно проходить профилактическое обследование. В случае обнаружения заболевания желательно проверить ближайших родственников больного.