Что такое склеродермия, как она проявляется и лечится?

Под склеродермией принято понимать хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся затвердением, рубцеванием. Заболевание может носить системный или локализованный характер. В дальнейшем прогноз обусловлен степенью течения заболевания.

Что такое склеродермия и почему развивается?

Склеродермия проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани

Склеродермия проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани

Возникновение склеродермии обусловлено нарушением свойств соединительной ткани, в результате чего развиваются склеротические изменения.

Причины развития склеродермии до конца не выявлены, однако способствовать возникновению патологии могут следующие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Воспалительно-инфекционные процессы.
  3. Аутоиммунные процессы.
  4. Прием некоторых медикаментозных препаратов.
  5. Неблагоприятные экологические факторы.

Способствовать развитию заболевания могут такие причины, как переохлаждение, травмы эпителия, заболевания эндокринной системы и др.

Формы склеродермии

Заболевание может иметь различный характер течения и степень распространения. С учетом этого выделяют 2 основные формы склеродермии: системную и локализованную.

Больше информации о патологии и методах ее лечения можно узнать из видео:

При локализованной форме места поражения ограничены и часто обнаруживаются только на одной части тела. Данная форма подразделяется на 2 подвида:

  • Бляшечная. Характеризуется появлением на кожи блестящих пятен разных по размеру и форме. После лечения на коже остаются темные пятна.
  • Линейная. Этот вид отличается появлением фарфорово-белой линии на кожных покровах конечностей или на лице в области лба. Поражаться может поверхностный и глубокий слой кожи.

Для системной склеродермии характерно распространение патологического процесса по всем частям тела, включая внутренние органы. Данная форма может затрагивать внутренние органы и поражать их соединительную ткань. В результате органы начинают выполнять свои функции в недостаточной степени. Системная склеродермия может иметь 3 подвида:

  • Диффузная. Характерно утолщение кожных покровов на конечностях и некоторых частях тела (спина, шея, живот). В редких случаях наблюдается поражение внутренних органов без признаков вовлечения в процесс кожи.
  • Лимитированная. Развивается форма медленно и отличается доброкачественным течением. Наблюдаются сосудистые нарушения, т. е. происходит поражение стенок крупных сосудов. При прогрессировании заболевания развивается кальциноз, дисфункция пищевода, синдром Рейно и др.
  • Ювенильная. Диагностируют у мальчиков и девочек дошкольного, младшего школьного и подросткового возраста. Симптоматика схожа с признаками склеродермии у взрослых. В редких случаях патология начинает прогрессировать у детей.

Лечение склеродермии назначается врачом с учетом поражения кожных покровов и тяжести заболевания.

Признаки заболевания

Патология возникает в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин

Патология возникает в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин

Клинические проявления зависят от формы заболевания. При склеродермии наблюдается одновременное поражение кожи и сосудов, а также костно-мышечной системы. Нередко страдают внутренние органы и желудочно-кишечный тракт.

Первый признак склеродермии — синдром Рейно. Для этого синдрома характерно поражение конечностей в ответ на воздействие холода или стресса. Сосуды становятся гиперчувствительными к холодной температуре, на фоне чего пальцы немеют. В начале спазма сосудов пальцы становятся бледными, а в дальнейшем окраска сменяется на фиолетово-синеватый оттенок. После спазма восстанавливается кровоток и кожа приобретает розовый оттенок.

При склеродермии могут поражаться мышцы, органы пищеварительного тракта, легкие, сердце, почки, нервная система.

При хроническом течении изменяется цвет кожи рук и стоп. Также может отмечаться боль в конечностях, зуд и покалывание. Кроме этого могут появиться язвы на пальцах и других участках, которые могут быть очень болезненными.

Наиболее распространенным признаком заболевания является утолщение и уплотнение кожи. Поражаются не только пальцы рук, но и кожа лица. Носогубные и лобные складки сглаживаются, наблюдается истончение красной каймы губ, что способствует появлению радикальных морщин.

Диагностика патологии

Результаты биопсии помогут подтвердить диагноз!

Результаты биопсии помогут подтвердить диагноз!

Выявить склеродермию можно с помощью лабораторных и инструментальных методов исследования. По результатам общего анализа крови можно обнаружить повышение СОЭ более 20 мм/ч. Также могут отмечаться дефицит железа и витамина В12.

По общему анализу мочи можно выявить увеличение содержания лейкоцитов, присутствие белка и эритроцитов. Данные симптомы указывают на поражение почек. Следует отметить, что общеклинические анализы при склеродермии не отличаются высокой информативностью. Изменения в анализах не специфичны и могут указывать на другие патологии.

При склеродермии в биохимическом анализе наблюдаются признаки воспалительного процесса: увеличение уровня фибриногена и серомукоида, РФ, СРБ.

Врач может назначить иммунологические исследования для определения специфических аутоантител. Результаты такого обследования имеют наибольшее значение для постановки окончательного диагноза.

Начальные признаки заболевания можно выявить с помощью с капилляроскопии ногтевого ложа.

При необходимости врач может назначить рентгенографию кисти, чтобы оценить состояние костной системы. Для диагностики заболеваний внутренних органов понадобятся дополнительные методы обследования: рентгенография, электрокардиография, электромиография, биопсия и др.

Терапия и прогноз

Данное заболевание считается трудноизлечимым

Данное заболевание считается трудноизлечимым

Терапевтическое лечение назначается индивидуально с учетом степени проявления симптоматики заболевания. Если лечение проводилось на ранних этапах, то клинические признаки могут быть менее выраженными, а значит и прогноз благоприятный.

Особенности лечения:

  • Для устранения воспалительной реакции на кожи и болевого синдрома используют противовоспалительные мази: Димексид, Индометацин, Бутадион и др.
  • Для наружного применения также назначаются сосудистые мази: Троксевазин, Гепарин и др. Они улучшают кровоснабжение на пораженном участке и предотвращают образование тромбов.
  • Также возможно применение гормональных мазей, если в острый период не удается устранить ярко выраженный болевой синдром и воспалительный процесс. Гормональными мазями являются: Гидрокортизон, Флуцинар, Дайвобет и др.
  • Комплексное лечение также включает антифиброзную терапию: Пеницилламин, Плаквенил, Ниацин и др.

При адекватном и своевременном лечении прогноз при склеродермии благоприятный. Если заболевание начало прогрессировать и лечение было начато в поздний срок, то патология может перейти в системную форму, в результате чего в патологический процесс вовлекаются органы и системы.

Системная форма склеродермии имеет неблагоприятный прогноз. Продолжительность жизни больного зависит от степени повреждения внутренних органов.

Возможные осложнения

Патология поражает практически все органы и системы человека

Патология поражает практически все органы и системы человека

Склеродермия — опасное заболевание, которое может привести к серьезным осложнениям. В запущенной форме склеродермия может стать причиной некроза тканей пальцев на руках и ногах на фоне сужения сосудов. В конечном итоге возможна ампутация.

При склеродермии часто страдает кожа, поэтому может наблюдаться появление нарывов, выпадение волос, изменение очертания ногтей. Лицо меняется, появляются морщины.

Нередко патология может переходить на мышечную систему. Происходит деформирование мышечных волокон, уменьшение объема мышечной ткани и увеличение связочной.

Возможные осложнения системной склеродермии:

Опасность склеродермия несет при фиброзно-воспалительном поражении внутренних органов с дальнейшим развитием почечной, сердечно-сосудистой и легочной недостаточности. В конечном итоге такие серьезные последствия могут закончиться летальным исходом.

Следует отметить, что большую опасность представляет для жизни больного системная склеродермия, нежели локализованная. Во втором случае формируется только косметический дефект кожи.

Читайте также:  Корковая слепота: причины и признаки, опасность патологии

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Мы в соц. сетях
Заболевания сосудов
Новые комментарии

© 2018 Орган Сердце · Копирование материалов сайта без разрешения запрещено
Сайт предназначен для ознакомления. Для лечения посоветуйтесь со своим лечащим врачом.