Что такое коарктация аорты и чем она опасна?

Врожденные пороки сердца существенно влияют на дальнейшее качество жизни пациента. Нарушение структуры и функций сердца влияет на общее состояние организма и провоцирует развитие вторичных патологий.

Родителям необходимо знать, что такое коарктация аорты. Это распространенная врожденная патология сердечно-сосудистой системы. Своевременное оперативное вмешательство позволяет сохранить гемодинамические функции.

Что это за патология?

Коарктация аорты – это врожденный порок сердца

Коарктация аорты относится к спектру врожденных аномалий строения сосудов. Для патологии характерно локальное сужение аорты, препятствующее нормальному току крови. При этом сужение может быть единственной патологией сердечно-сосудистой системы или признаком целого комплекса расстройств. Это распространенный дефект, на долю которого приходится до 8% всех сердечных пороков у новорожденных.

Аорта является самой большой артерией человеческого организма. Она берет свое начало от левого желудочка сердца и разветвляется для кровоснабжения всех органов. Ветви аорты питают нижние и верхние конечности, органы брюшной и грудной полостей, а также головной мозг. При этом даже незначительное сужение сосуда может нарушить работу организма.

Сужение аорты обычно появляется вблизи верхней части сердца, где сосуд выходит из левого желудочка.

При этом механизм патологии можно описать как перегиб садового шланга. Сердце все так же активно нагнетает кровь в аорту, но узкий просвет не позволяет транспортировать большой объем жидкости. В итоге формируется высокое кровяное давление в верхней части тела, приводящее к застою крови в нижних конечностях.

Врачи часто пропускают коарктацию аорты при исследовании состояния новорожденного. Такая ошибка обычно связана с бессимптомным течением ранних стадий недуга. Наиболее очевидным диагноз становится уже на этапе появления застойной сердечной недостаточности у ребенка. Такое состояние может появиться у ребенка уже в возрасте нескольких лет.

Больше информации о патологии можно узнать из видео:

Чем дольше порок остается недиагностированным, тем опаснее развиваются осложнения у ребенка. Коарктация аорты не позволяет вести здоровую жизнь и зачастую буквально делает ребенка инвалидом. Без операции пациенты доживают до 30-40 лет и, как правило, умирают от осложнений хронической артериальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Ученые до сих пор не определили точные причины появления порока. Из-за неизвестных механизмов в начальной части аорты формируется сужение русла. При этом сужение формируется за счет изменения внутренних слоев сосуда. Врачи предполагают, что главным фактором является наследственность.

В основе болезни лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза

Нарушение определенных генов, влияющих на закладку и развитие сердца, приводит к формированию порока. В редких случаях порок не появляется с рождения, но развивается в детском возрасте. Обычно сужение аорты формируется специфическим образом. Сосуды, выходящие из аорты для питания верхней части тела, не страдают и нормально выполняют свои функции.

Просвет сужается перед брюшной аортой, что приводит к недостатку кровоснабжения нижней части тела. Такая особенность становится причиной формирования высокого кровяного давления в верхней части тела. Кроме того, возникает перегрузка левого желудочка, приводящая к гипертрофии миокарда.

Сужение аорты может появляться в комплексе с другими врожденными пороками сердца.

Коарктация аорты с большей вероятностью появится у ребенка со следующими патологиями:

• Порок аортального клапана. Эта структура отделяет полость левого желудочка сердца от аорты. В норме клапан имеет три створки, но при некоторых наследственных патологиях может формироваться две створки. Такой порок часто появляется вместе с коарктацией.
• Открытый артериальный проток. До рождения артериальный проток соединяет левую легочную артерию с аортой, позволяя крови обходить легкие. В редких случаях проток остается открытым после рождения и нарушает гемодинамику у ребенка.
• Отверстие в стенке между левым и правым предсердиями сердца. В норме эти полости не сообщаются, поскольку в сердце человека есть разделение на венозную и артериальную кровь. Такое отверстие (овальное окно) появляется на этапе внутриутробного развития и зарастает к моменту рождения ребенка. Открытое овальное окно у новорожденного может нарушить функции сердечно-сосудистой системы.
• Стеноз аортального клапана. Появление такого порока увеличивает нагрузку на левый желудочек сердца и приводит к развитию вторичных патологий, в том числе гипертрофии миокарда.
• Неполное закрытие аортального клапана. Клапан должен плотно закрываться после того, как сердце выбросит порцию крови в аорту. Неполное закрытие приводит к обратному оттоку крови в сердце после сокращения.
• Стеноз митрального клапана. Этот клапан отделяет левое предсердие от левого желудочка. Сужение митрального клапана становится причиной задержки крови в легких и сердечной недостаточности.
• Неполное закрытие митрального клапана. Обратный отток крови в предсердие существенно нарушает насосную функцию сердца.
• Сужение аорты также более распространено среди детей с определенными генетическими нарушениями. Такой порок может появляться у девочек с синдромом Тернера.

Таким образом, коарктация аорты может быть лишь одним проявлением комплексного порока развития сердца. Появление дополнительных пороков значительно увеличивает шанс возникновения тяжелых осложнений и смерти.

Симптомы

Патология проявляется сегментальным сужением просвета аорты

Первые симптомы сужения аорты могут появиться сразу после рождения ребенка. Чем сильнее сужен просвет сосуда, тем интенсивнее проявляются симптомы. При этом распознать симптоматику у младенца гораздо сложнее из-за невозможности узнать жалобы.

Врачам приходится ориентироваться на внешние признаки. Дети старшего возраста уже могут самостоятельно указать на наличие того или иного симптома.

Основные признаки:

• Повышенная раздражительность.
• Бледная кожа.
• Избыточное потоотделение.
• Одышка.
• Плохой аппетит и отказ от еды.
• Недостаточная прибавка в весе.
• Холодные ноги.
• Уменьшение интенсивности пульса в области нижних конечностей.
• Артериальное давление в руках значительно больше, чем в нижних конечностях.
• Кровотечение из носа.
• Боли в груди и головные боли.
• Головокружение и обмороки.

Мягкое сужение может не вызывать симптомов. Часто у детей школьного возраста врачи обнаруживают стойкое повышение артериального давления и сердечные шумы без дополнительных нарушений. Такие дети жалуются на частую мигрень и судороги в мышцах ног. Детальная диагностика дает возможность выявить истинную причину симптомов и назначить лечение.

Классификация

Коарктация аорты имеет 5 периодов

Коарктация аорты классифицируется в зависимости от степени сужения сосуда и локализации патологии.

По степени сужения:

• Мягкое сужение. Характеризуется незначительным увеличением нагрузки на левый желудочек сердца и бессимптомным течением. При этом порок может обнаружиться случайно при инструментальном исследовании сердца.
• Выраженное сужение. Характеризуется резкими гемодинамическими нарушениями и осложнениями.

По локализации:

• Проксимальная коарктация. Сужение возникает перед артериальным протоком. При этом сохранение нормального тока крови зависит от проходимости артериального протока. Сильное проксимальное сужение угрожает жизни плода.
• Дистальная коарктация. Сужение формируется после артериального протока. Это самый распространенный тип порока, наиболее часто обнаруживаемый у детей старшего возраста.

Срочность хирургического лечения подчас зависит от типа коарктации.

Диагностика

УЗИ позволяет визуализировать коарктацию аорты

Признаки заболевания обычно выявляются во время планового медицинского обследования ребенка. Для выявления характерных признаков коарктации аорты достаточного физического осмотра, в ходе которого врач слушает сердце и измеряет артериальное давление.

Для более точной диагностики могут потребоваться следующие инструментальные методы:

1. Рентгенография грудной клетки. С помощью рентгеновских лучей врач получает изображение тканей и органов. Могут быть выявлены аномалии левого желудочка и аорты.
2. Электрокардиография. Данные об электрической активности сердца необходимы для выявления аритмии и признаков повреждения миокарда.
3. Эхокардиография. В ходе исследования оцениваются структура и функции сердца с помощью звуковых волн. Это самый точный метод для диагностика порока.
4. Катетеризация сердца. В ходе процедуры катетер вводят в сердце через артерию паховой области. Введение контраста в сердце позволяет сделать более точное изображение.
5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. С помощью таких методов получают подробные изображения сердца.

Инструментальные методы с высокой точностью диагностируют даже незначительное сужение аорты.

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим путем

Коарктацию аорты можно устранить только хирургическими методами. Врачи применяют баллонную ангиопластику или проводят открытую операцию. Под баллонной ангиопластикой подразумевается введение катетера внутрь аорты с последующим расширением протока.

В ходе открытой операции часть аорты удаляется и заменяется искусственным материалом.

Прогноз зависит от степени сужения и своевременности операции. При раннем лечении прогноз условно благоприятный. В старшем возрасте может потребоваться новая операция.

Не существует специфических мер профилактики заболевания, поскольку в большинстве случаев сужение аорты появляется на внутриутробном этапе развития.

К возможным осложнениям относят сердечную недостаточность, артериальную гипертензию, а также нарушение работы почек и головного мозга ребенка.