Сидеробластная анемия — что это такое: особенности заболевания и прогноз

Многие знают о существовании такого заболевания, как анемия. Но не многие задумывались о её разновидностях. Сегодня мы рассмотрим наиболее встречаемую форму малокровия. Сидеробластная анемия – что это такое, из-за чего происходит и какие могут быть последствия заболевания?

Сидеробластная анемия – что это

сидеробластная анемия что это такое

При сидеробластной анемии железо перестает использоваться для синтеза гемоглобина и накапливается в организме

Для данного вида малокровия характерно снижение железа в красных кровяных тельцах. Причиной этому становится его неиспользование головным мозгом для синтеза гемоглобина.

Со временем во всех внутренних органах железа становится слишком много, что провоцирует сбои в их функционировании.

Классификация сидеробластной анемии основывается на степень тяжести заболевания, причинам его возникновения:

  1. Наследственная анемия характеризуется мутацией гена, которую спровоцировали аномальные метаболические процессы, витамин В6 и аминолевулиновая кислота. Признаки заболевания могут появиться сразу же после рождения или через несколько лет. В группе риска чаще всего находятся мальчики, у девочек встречается намного реже.
  2. Врождённая анемия, которая перешла ребёнку по наследству от одного из родителей, протекает с высоким содержанием эритроцитарного копропорфирина. Данный вид заболевания можно отнести к группе наследственного малокровия. Но течение анемии проходит немного по-другому, поэтому её выделяют в другую группу.
  3. Приобретённое заболевание диагностируется после сильной интоксикации тяжёлыми металлами. Например, свинцом, этанолом или циклосирином.

Заболевание наследственного характера требует пожизненного приёма препаратов, способствующих вовлечению ионов железа в процесс образования гемоглобина.

После восстановления показателей гемоглобина и железа терапия заканчивается. Больному нужно будет в течение года периодически посещать специалистов для сдачи анализов.

Читайте также:  Третья положительная группа крови и ее характеристика

В следующем видео смотрите общую информацию об анемии:

Причины и признаки заболевания

сидеробластная анемия что это такое

Возраст старше пятидесяти лет является фактором, провоцирующим развитие сидеробластной анемии

Сидеробластная анемии может быть спровоцирована многим заболеваниями, но к основным можно отнести:

  • наследственный фактор
  • отравление химическими микроэлементами
  • заболевания, спровоцированные собственным иммунитетом организма
  • новообразования различного характера
  • приём туберкулостатических препаратов
  • возраст старше пятидесяти лет

Процесс заключается в нарушенном всасывании железа: при этом его содержание в плазме крови находится в норме. Это является последствием нарушения синтеза протопорфорина, который соединяясь с ионами железа, способствует его превращению в гем для дальнейшего образования гемоглобина.

Если этот процесс нарушается, организм начинает отвечать на патологический процесс. Проявления заболевания могут быть различными и зависят от возраста и вида.

Симптоматика наследственной анемии, которая появляется в детском возрасте, состоит из частых головных болей, слабости во всём теле, плохого запоминания нужной информации, быстрой утомляемости, невнимательности. В некоторых случаях ребёнок может отставать в развитии от своих сверстников. При визуальном осмотре лечащий врач обнаруживает бледный цвет кожи, увеличение в размерах печени и селезёнки.

Взрослые люди при данной форме заболевания жалуются на быструю усталость во время занятия спортом. Цвет кожи приобретает землисто-серый оттенок. Могут появиться признаки отложения гемосидероза в тканях, которое проявляется учащённым сердцебиением, высоким уровнем глюкозы в крови и лёгочной недостаточностью. Постепенное накопление в клетках органов приводит к их циррозу и уменьшению плотности.

Избыточное количество железа в организме мужчины становится причиной евнухоидизма, который проявляется снижением потенции, ожирением, изменением тембра голоса.

При сильной интоксикации тяжёлыми металлами происходит повреждение периферических нервов с соответствующей симптоматикой.

Читайте также:  Анализ на Аполипопротеин А1:что это такое и когда назначается

Диагностика заболевания

сидеробластная анемия что это такое

Для диагностики сидеробластной анемии обязательно проводят общий и биохимический анализы крови

При подозрении на сидеробластную анемию необходимо обратиться к участковому терапевту. После проведения необходимых анализов он может дать направление к гематологу для более глубокого исследования.

Диагностические мероприятия для подтверждения или опровержения первоначального диагноза состоят из:

  • ОАК, который покажет насколько снизились уровень гемоглобина и ретикулоциты.
  • Биохимического анализа. С помощью него определяются сывороточное железо и ферритин.
  • Пункции костного мозга. Результаты анализа определяют наличие сидеробластов.
  • Биопсии печени. Данная процедура выявляет наличие железа в клетках организма.

Чтобы убедиться с каким именно видом анемии придётся иметь дело, гематолог может направить пациента в генетику. Для дальнейшего лечения необходима консультация гинеколога, уролога или проктолога.

Лечение заболевания

сидеробластная анемия что это такое

Препарат Пиридоксин может помочь нормализовать уровень гемоглобина в крови примерно за три месяца

Сидеробластная анемия, передающаяся по наследству, не подлежит лечению.

Терапия заболевания в этом случае направлена на устранение симптоматики и мутировавшего гена. Для этого лечащий врач прописывает препараты, которые в большом количестве содержат витамин В6.

Препарат Пиридоксин оказывает положительный эффект только в том случае, если организм больного его не отторгает. Чаще всего больному прописывают суточную норму не больше 100 мг.

Примерно через три месяца в ответ на действие препарата показатель гемоглобина в крови нормализуется. Если этого не случилось, то приём Пиридоксина прекращается.

Очень часто сидеробластную анемию сопровождает мегалобластическое кровотечение, которое требует незамедлительного лечения фолиевой кислотой.

В тяжёлых случаях, когда организм не реагирует на действие препарата, лечащий врач рекомендует проведение заменяющей трансфузии эритроцитов. Данная процедура на непродолжительное время восстанавливает уровень гемоглобина и останавливает патологические процессы.

Читайте также:  Наше здоровье: биохимический анализ крови – что входит

После переливания у больного может начать откладываться гемосидерин, в этом случае назначают терапию дефероксамином. Восстановить правильную выработку гемоглобина в организме можно с помощью частичной или полной резекции селезёнки. Но данное хирургическое вмешательство проводят крайне редко: повышается риск образования тромбов.

Профилактика и прогноз

сидеробластная анемия что это такое

Человеку с диагнозом сидеробластная анемия полезно много времени проводить на свежем воздухе

Благоприятный прогноз для больного наступает только при постоянном наблюдении у специалистов и правильном непрерывном лечении.

Пациент в свою же очередь должен отказаться от вредных привычек, сильных физических нагрузок.

Необходимо наладить режим питания: из ежедневного меню убрать острые и копчёные блюда. Приветствуются свежие овощи и фрукты, ягоды и травяные чаи.

Из рациона нужно убрать продукты, содержащие железо. Больному нужно много времени проводить на свежем воздухе.

Для улучшения состояния больного будут полезны сеансы массажа, физиотерапия. Но обязательно нужно проконсультироваться с врачом, потому что у пациента могут быть противопоказания к процедурам.

Сидеробластная анемия – на сегодняшний день редкое заболевание. Но оно может привести к умственной отсталости, заболеваниям невротического характера и разрушению многих органов. Поэтому очень важно своевременно пройти обследование и начать лечение.

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Мы в соц. сетях
Анализы крови
Новые комментарии

© 2018 Орган Сердце · Копирование материалов сайта без разрешения запрещено
Сайт предназначен для ознакомления. Для лечения посоветуйтесь со своим лечащим врачом.