ВПС, двустворчатый аортальный клапан: факторы риска, осложнения и прогноз

Нарушение внутриутробного развития, генетические заболевания и другие факторы могут вызывать появление врожденных пороков сердца. Раннее выявление патологий позволяет врачам провести успешное лечение и улучшить качество жизни пациента, однако многие расстройства не поддаются полноценной коррекции. Один из самых распространенных ВПС, двустворчатый аортальный клапан становится причиной нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Анатомические сведения

ВПС двустворчатый аортальный клапан является одним из самых распространенных

Внутриутробное развитие человека является очень сложным процессом, зависимым от внутренних и внешних факторов. Влияние оказывают гормоны, поступающие с кровью вещества, врожденная генетическая информация, особенности здоровья матери.

Даже незначительное нарушение такого интимного процесса способно привести к развитию пороков. Двустворчатый аортальный клапан является примером незначительного анатомического изменения, оказывающего влияние на деятельность организма в целом.

Аорта – это продолжение левого желудочка сердца, доставляющего кровь ко всем клеткам организма. В норме три створки клапана этого сосуда обеспечивают своевременное открытие при выбросе крови из желудочка и последующее закрытие, препятствующее обратному забросу крови.

Изменение структуры клапанной системы аорты является частой причиной нарушения кровоснабжения органов и тканей, а также гемодинамических изменений. При таком варианте аномалии, как двустворчатый клапан, возможно частичное блокирование заброса крови в аорту, что приводит к обратному току крови. Длительное сужение клапанов приводит к расширению аорты и увеличивает риск разрыва сосуда.

Двустворчатый клапан аорты часто обнаруживается вместе с другими левосторонними повреждениями сердца, включая коарктацию (сужение) аорты. Также зачастую изменяется морфология коронарных артерий. Этот факт указывает на общий механизм развития перечисленных расстройств.

Смотрите видео про коарктацию аорты:

Симптомы

Одышка во время физической нагрузки может быть симптомом ВПС

У большинства людей первые симптомы такого порока развития обнаруживаются уже в зрелом возрасте, когда сердечно-сосудистая система полностью сформирована.

Иногда бессимптомное течение сохраняется на протяжении всей жизни пациента, а патология становится случайной находкой во время диагностики.

Симптоматика зависит от степени сужение клапанов и особенностей пациента.

Возможные симптомы и признаки:

• Измененный сердечный шум, обнаруживаемый при аускультации
• Боль в грудной клетке (стенокардия)
• Ощущение слабости или головокружения
• Обморочные состояния
• Одышка во время физической активности
• Хроническая усталость
• Ощущение быстрого сердцебиения, тахикардия
• Нарушение питания у детей
• Тревога и стресс
• Дефицит массы тела

Степень сужения клапана может варьироваться от легкой до тяжелой. Основные симптомы развиваются лишь в тот момент, когда сужение клапана значительно нарушает нормальную гемодинамику. Длительное развитие заболевание часто приводит к сердечной недостаточности.

Причины и факторы риска

Употребление алкоголя во время беременности может привести к врожденному пороку сердца у ребенка

Точные причины формирования врожденных пороков сердца неизвестны. Исследования выявили определенные гены, ответственные за развитие патологий, однако играют важную роль и внешние факторы.

Предполагается, что двустворчатый аортальный клапан формируется на ранних этапах внутриутробного развития сердечно-сосудистой системы.

Преимущественно бессимптомное течение болезни в детстве и проявление первых недугов в зрелом возрасте может быть связано с постепенным развитием сердца и сосудов.

В детском возрасте также выражены компенсаторные механизмы гемодинамики. Постепенное старение и появление вторичных болезней усугубляет работу пораженного сердца.

Выделяют определенные факторы риска, связанные со здоровьем матери. Так, следующие факторы ассоциируются с риском развития врожденной патологии сердца у ребенка:

• Краснуха – вирусное заболевание преимущественно детского возраста. Взрослые тяжелее переносят инфекцию и часто страдают от осложнений. Краснуха во время беременности значительно увеличивает риск пороков развития у ребенка.
• Сахарный диабет первого или второго типа у матери. Контроль сахара помогает уменьшить риск влияния болезни на ребенка.
• Лекарственные препараты, принимаемые во время беременности. В первую очередь — это Изотретиноин для лечения акне и Литий для терапии биполярного аффективного расстройства.
• Употребление алкоголя во время беременности
• Врожденные патологии сердца в семейном анамнезе
• Любые наследственные синдромы, характеризующиеся нарушением развития органов и тканей
• Курение во время беременности

Таким образом, профилактикой такого недуга должны заниматься родители еще на этапе планирования ребенка.

Диагностика

С помощью ЭКГ можно выявить наличие врожденного порока сердца

Двустворчатый аортальный клапан, как правило, диагностируется у взрослых пациентов, страдающих от симптомов нарушения работы сердечно-сосудистой системы. Для уточнения состояния пациента врач изучает анамнез, проводит физический осмотр и назначает инструментальную диагностику.

Во время сбора анамнеза уточняется наличие врожденных заболеваний у родственников. Физический осмотр, в свою очередь, дает возможность выявить признаки сужения клапана аорты и последствия заболевания. На этом этапе у пациентов нередко обнаруживают отеки конечностей, формирующиеся из-за сердечной недостаточности.

Методы инструментального исследования:

1. Электрокардиография – оценка электрической активности миокарда. Высокая точность метода позволяет обнаружить даже незначительные изменения, указывающие на наличие патологии сердца.
2. Рентгенография грудной клетки – визуализация сердца. На снимке может увидеть увеличение аорты и другие признаки болезни.
3. Эхокардиография – ультразвуковой метод исследования, позволяющий получать изображение работы сердца в реальном времени.
4. Трансэзофагеальная эхокардиография – более точный метод ультразвукового исследования, предоставляющий врачу больше информации о работе сердца. Датчики помещаются в пищевод с помощью специального зонда.
5. Нагрузочный тест – получение электрокардиограммы во время физической нагрузки. Метод направлен на выявление скрытых патологий сердца, проявляющихся только во время повышенной активности.
6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография – высокоточные методы визуализации, с помощью которых получают изображение любой области сердца
7. Рентгенография с контрастом – точная визуализация сосудов для оценки гемодинамики

Получение информации о работе сердца и изучение изображений органа помогает исключить другие болезни, вызывающие схожие с ВПС симптомы.

Лечение

Одним из методов хирургического лечения двустворчатого аортального клапана является баллонная вальвулопластика

Пациентам с диагностированным двустворчатым аортальным клапаном требуется регулярный контроль состояния сердечно-сосудистой системы. Важно оценивать степень стеноза клапана и сохранность гемодинамической функции. При выраженном стенозе, обратном забросе крови и увеличении аорты требуется хирургическое лечение.

Виды оперативных вмешательств:

• Замена клапана аорты. Во время этой операции хирург удаляет аномальную структуру и устанавливает искусственный клапан. Также применяются клапаны животного и донорского происхождения. В редких случаях устанавливает клапан, полученный из собственного легочного клапана пациента. Клапаны биологического происхождения постепенно разрушаются, поэтому может понадобиться замена. Пациентам с механическим клапаном необходимо регулярно принимать препараты для разжижения крови, поскольку существует риск образования тромбов.
• Баллонная вальвулопластика – метод хирургической коррекции клапана аорты с помощью введения катетера через артерию в паховой области. Как только катетер достигает пораженного сосуда, производятся необходимые манипуляции для пластики суженого клапана аорты. Такая операция часто проводится грудным детям, однако со временем клапан может снова сузиться.
• Восстановление клапана аорты. Хирурги могут разделить сросшиеся створки клапана или удалить лишнюю ткань. Такая операция проводится достаточно редко.
• Хирургия корня и восходящего отдела аорты. В ходе этой операции хирурги удаляют увеличенный отрезок сосуда, расположенный близко к сердцу, и затем помещают синтетический трансплантат в пораженную область. Также производится коррекция клапана.

Детям и взрослым, у которых диагностировано такое расстройство, требуется постоянный кардиологический уход. Особенно важно контролировать гемодинамические показатели после хирургического лечения для своевременного обнаружения рецидива.

Осложнения и прогноз

Главное осложнение при двустворчатом аортальном клапане — застойная сердечная недостаточность

Основные осложнения врожденного порока сердца формируются на фоне сужения клапана и увеличения аорты.

Длительное нарушение гемодинамики в конечном итоге приводит к формированию застойной сердечной недостаточности у пациента.

К другим возможным осложнениям относят:

• Инфекцию клапанов сердца и сосудов. Заболевание может стать причиной полного разрушения клапанов или вызвать инсульт.
• Нарушение кровоснабжения органов и тканей
• Болезнь коронарных артерий и высокое кровяное давление
• Легочную гипертензию – высокое кровяное давление в артериях легких

Прогноз существенно варьируется в зависимости от наличия других заболеваний у пациента, своевременности и эффективности лечения, а также осуществления мер профилактики осложнений.

Искусственный клапан значительно улучшает качество жизни пациентов. При выявлении болезни на стадии тяжелых нарушений функций сердечно-сосудистой системы прогноз неблагоприятный.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан является разновидность врожденного нарушения развития сердца, приводящего к стенозу и увеличению аорты.